外耳道狭窄・閉鎖
先天性のものと後天性のものがあり、完全に閉鎖している外耳道閉鎖と極端に狭い外耳道狭窄と分かれます。先天性の発生異常には遺伝的素因（第１第２鰓弓症候群等）や環境要因（風疹感染、サリドマイドの使用）が関係し、後天性のものは、炎症・外傷または手術によるものが認められます。
外耳道閉鎖は１０万人に１人の出産割合で認められるとされていて、片側性が多いとされています。
外耳は第１第２鰓弓とその間の第１鰓溝より発生し、胎生４週頃に第１鰓溝上皮の陥入から原始外耳道となり、上皮の増殖から外耳道栓が作られ、胎生７ヶ月までに骨部外耳道と鼓膜となります。併せて第１第２鰓弓から耳介が形成されますが、これらの発生段階の異常により外耳道狭窄・閉鎖を生じることとなります。この為、多くの場合、耳介・耳小骨奇形を伴います。
診察上は外耳道所見より容易に診断は可能で、聴力検査上は伝音性難聴を認めます。骨導聴力も低下している場合は内耳奇形も疑われます。乳幼児の聴力測定にはABRやASSRを行い、側頭骨CTによる画像検査にて、外耳道、中耳、耳小骨、顔面神経、内耳の状態を確認します。
治療として、片側性の場合で他方の聴力が正常であれば、言語発達には問題がないことが多いのですが、併せて小耳症を認める場合は耳介形成術が行われます。
両側性の場合では乳幼児期より補聴器の装用が必要となります。耳栓が挿入できないために骨導補聴器を装用してしばらくは経過観察を行い、諸検査が可能となり、発育のある程度進んだ5-6歳以後に聴力改善手術が予定されます。
おみみの検査の方法
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目で見てかくにん
鼓膜を直接観察致します。鼓膜の色はどうでしょう、腫脹はないか、混濁や発赤、充血はないか、またはお水が溜まっていたり、あぶくが透けて見えていたり、肉芽（かさぶたをはいだ時のモコモコした組織）が無いか、陥凹していたり、内側の壁に癒着していないか、穿孔（穴）がないか、、等鼓膜の状況を確認するのです。。 -
大きくしてかくにん
鼓膜の状態や、鼓膜の内側のお部屋の状態を顕微鏡でみて確認します。また、針状鏡といって、針ほどの細さの特殊な内視鏡を使用して確認することがあります。 -
こまくの動きをかくにん
お耳の穴に栓をした状態をとした上で、機械で鼓膜に気圧を加えたり、引いたりして鼓膜の動き具合を調べます。正常では鼓膜の内側も外側も空気ですので、同じ圧力の状態となっております。鼓膜はその名の通り”膜”ですので、押したり、引いたりすると鼓膜が良く動きます。しかしながら、鼓膜の内側のお部屋の中に水が溜まっていたり、鼻のすすりすぎから、鼓膜の内側のお部屋が陰圧になっていると、鼓膜の動き方が変わってきます。この、鼓膜の動き方をグラフにして表して確認いたします。 （鼓膜の内側のお部屋のの圧力を調整してくれる耳と鼻の間にあるの管の機能が悪くなると鼓膜の動きが悪くなり始めます。） -
聞こえ方のかくにん
通常我々は音がした場合には、密度波となった振動音を鼓膜が受け取り、その振動を鼓膜の内側のお部屋にある小さな3つの骨が、内耳というセンサー部分まで増幅しつつ伝えて、この機械振動が内耳にて電気信号として変換されて脳へ送送られて、最終的に音として知覚されます。この経路のいずれかに問題が生じると聞こえの能力が下がります。 聞こえを確認するためには、自覚的な検査と他覚的な検査があります。乳児であれば、生下時に新生児スクリーニングを受けることが多いと思いますが、OAEという検査を行ったり、ABRやASSRといった刺激に対しての脳波を測定加算して、反応の有無を検知する事によって聴力を調べることが可能です。幼児となると、おもちゃを利用して聞こえの検査を行ったり、５歳以上となると成人と同じ聴力検査が可能となります。
（このHPは小田原市JR鴨宮駅、ダイナシティウエスト北側駐車場に面したゆげ耳鼻咽喉科の”子供の病気と耳鼻咽喉科”についてのサテライトHPです。）