混合難聴児は1500～3000出生に対し1人認められると報告
ハイリスク児において頻度が増加
早期発見は、産科にて生下時自動ABR・耳音響放射にて新生児聴覚スクリーニング
精密検査としてABR・ASSR・聴性行動反応聴力検査
高度聴力低下が見つかった場合、補聴器使用と聴覚口話法習得で普通学級での習学可能
補聴器の効果が乏しい場合、人工内耳手術
難聴の種類
先天性難聴
後天性難聴
周産期の問題による難聴
先天性難聴の大半は原因不明
遺伝形式
常染色体劣性遺伝が約7割
常染色体優性遺伝炎が約3割
伴性遺伝が2％
症候性先天性難聴
難聴以外の病態を伴うもの
眼症状を伴うもの、神経疾患・筋骨格系疾患・
代謝疾患・腎疾患・染色体異常・内耳奇形等を伴うものがある
非症候性先天性難聴
伴わないもの
約半数遺伝子変異が同定済み
GJB2等が代表的
後天性難聴
細菌感染による内耳炎、流行性耳下腺炎、単純ヘルペス感染等、
アミノグリコシド系抗菌薬の副作用で生じるもの等
周産期低出生体重や近親婚、
新生児仮死や乳児呼吸不全等で出現率上昇
両親のいずれかに難聴が認められる場合、出現率上昇
風疹等の妊娠中のウイルス感染により出現率上昇
先天性脳奇形や血液凝固因子異常による頭蓋内出血による
顔面・顎・口腔・耳などの先天奇形に伴い伝音難聴・感音難聴
新生児重症黄疸
新生児では脳血液関門や液内耳関門が未熟
ビリルビンが大脳基底核以外にラセン器感覚細胞をも障害する
特に高音部に感音難聴を生じる事あり
