内耳疾患

内耳奇形
 蝸牛奇形の分類
  迷路欠損
  蝸牛欠損
  蝸牛前庭共通腔
  蝸牛低形成        
  蝸牛不完全分離Ⅰ型
    蝸牛全体が嚢胞状
  蝸牛不完全分離Ⅱ型(Mondini型奇形)
    蝸牛中回転・頂回転が融合し嚢胞状
 前庭・半規管奇形の分類
  欠損
  低形成
  拡大
 内耳道の奇形の分類
  欠損
  狭小
  拡大

 Mondini型奇形では蝸牛回転少なく前庭嚢胞状、半規管欠如しうる
 アブミ骨底欠損に伴い、髄膜炎を生じることあり
 前庭水管拡大の場合
  前庭水管拡大症といい、幼児期~感音難聴、変動し進行する
  めまいを伴ったり頭部外傷後に難聴の増悪を認めるこがある
  PDS遺伝子変異との関連示唆
 Scheibe型奇形では
   蝸牛と球形嚢の膜迷路・感覚細胞欠損・欠如、卵形嚢半規管正常





外リンパ瘻
 前庭窓・蝸牛窓のどちらか、または両方に瘻孔を生じる
 難聴・耳鳴り・めまい・耳閉感などの症状
 過度な力みや咳、気圧による外傷などから内耳窓が障害
 短期間に聴力が変動することが一つの特徴
 瘻孔症状を必ずしも認めないことあり
 治療
  頭位を高くし保存的に経過観察
  めまいや難聴が改善しない場合、試験的鼓室開放術
   外リンパ液の漏れを顕微鏡下に確認、瘻孔がある場合閉鎖

上半規管裂隙症候群
 上半規管周囲の骨に欠損を生じ瘻孔症状とTulio現象を生じる
 強大音や中耳内圧変化によりめまいを生じ、垂直回旋性の眼振誘発
 難聴や耳閉塞感・聴覚過敏を訴え、伝音難聴を生じ得る
 治療
   保存的に耳栓を使用したり鼓膜換気チューブ留置
   乳突洞削開し上半規管に栓、側頭開頭し間隙部位を筋膜等で被覆

内耳炎
 急性及び慢性化膿性内耳炎 
 漿液性内耳炎 
 限局性内耳炎 
 髄膜炎性内耳炎 
 内耳梅毒


 分類
  原発巣によるもの(中耳炎性・髄膜炎性・血行性)
  部位別に分けたもの(内耳周囲・限局性・びまん性)
  病理学的に分類したもの(漿液性・化膿性・壊死性)
  その他、外傷性として内耳損傷や頭蓋底骨折等により生じる
 症状
  蝸牛症状と前庭症状を障害の程度により様々
  迷路性めまい
   通常では2・3週間持続し消退する
   長期に存在する場合は中枢性を疑う
 診断
  聴力検査や平衡機能検査により行う
  Weber検査にて健側偏位
  聴力検査では感音難聴
  自発眼振やRomberg 試験、偏倚検査を施行する
  迷路周囲炎では症状は軽い
  限局性内耳炎では瘻孔症状を認める
  漿液性内耳炎では軽度の聴力低下を認める
  びまん性化膿性内耳炎では
     著明な眼振と激しいめまい・嘔吐、聴力低下を認める
  髄膜炎性内耳炎では
    髄膜炎経過中に内耳道底~血管・神経周囲を通り内耳へ波及
    突然両側同時に高度難聴が発生、眼振・めまい・嘔吐を認める
 治療
  原因疾患の治療を強力に行う
  漿液性内耳炎や限局性内耳炎では治療にて機能回復
  びまん性化膿性内耳炎では聴力低下・耳鳴は固定
       炎症が聴神経~中枢へ波及する可能性あり
  梅毒性内耳炎は先天性と後天性に分かれる
   後天性は梅毒第2期・第3期に現れ、耳鳴から聴力低下進行
 

突発性難聴
 突然に発症する高度感音難聴
 原因不明
 耳鳴りが同時または前後して生じることが多い
 めまいが同様に生じうる、発作を繰り返すことは無い
 その他明らかな神経症状を伴うことは無い
 通常一側性、両側性は全症例の7%程度
 原因
  内耳のウイルス感染や血液循環障害が考えられる
 治療
  安静の上、ステロイド薬や循環改善薬の投与、高圧酸素療法等
  早期に開始することで聴力の改善が期待できる
  症状が強い場合や1ヶ月経て改善しない場合、聴力低下残存し得る

特発性両側性感音難聴
 原因不明
 進行する内耳性難聴で両側性高音障害型のもの






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