上・下前庭神経Schwann細胞起源が多く、蝸牛神経由来は少ない
成長過程は4段階に分類
第1期：1側性耳鳴・難聴・軽度めまい、
第2期：顔面知覚異常等の三叉神経症状、顔面神経麻痺、舌違和感
第3期：小脳症状、頭痛などの脳圧亢進症状
めまいは浮動性めまい主体、回転性めまいは少ない
第4期：嘔吐・頭痛、脳幹障害・延髄麻痺、死に至る可能性
初期症状での診断が大切
1側性の進行性感音難聴と耳鳴を認める場合に疑われる
突発的に難聴を生じたり、聴力が変動する場合もある
聴覚検査
TTS陽性、JergerⅢ～Ⅳ型、語音明瞭度の低下あり
DPOAEや蝸電図
反応に異常認めず内耳機能残存が多い
聴性脳幹反応
Ⅰ～Ⅴ波間潜時、Ⅴ波間潜時左右差、Ⅴ波絶対潜時の延長等
腫瘍の小脳橋角部に進展時
健側注視時の眼振を認め、障害側注視では眼振を認めず
更に進展すると左右注視眼振が認められる
腫瘍が内耳道内に存在している場合
注視眼振を認めない。
非注視下の眼振は一般に健側へ
視運動性眼振の解発不良
温度眼振反応
高度に低下することがほとんど
VEMP検査
下前庭神経由来の場合、反応障害
角膜反射
低下することあり
その他
舌2/3前方の味覚障害や顔面神経麻痺を生じることあり
髄液所見
蛋白上昇
治療
腫瘍の大きさにより手術法が異なる。
内耳道内に限局して聴力が保たれている時
中頭蓋窩より内耳道上壁を開放し腫瘍除去する中頭蓋窩法
後頭蓋窩に出ている場合
迷路経由にて内耳道・後頭蓋窩開放、腫瘍除去する経迷路法
更に大きい場合
後頭蓋窩経内耳道法
手術を行わず、ガンマナイフ照射治療も行われている
