聴神経腫瘍

聴神経腫瘍
 上・下前庭神経Schwann細胞起源が多く、蝸牛神経由来は少ない
 成長過程は4段階に分類
  第1期:1側性耳鳴・難聴・軽度めまい、
  第2期:顔面知覚異常等の三叉神経症状、顔面神経麻痺、舌違和感
  第3期:小脳症状、頭痛などの脳圧亢進症状
      めまいは浮動性めまい主体、回転性めまいは少ない
  第4期:嘔吐・頭痛、脳幹障害・延髄麻痺、死に至る可能性
 初期症状での診断が大切
 1側性の進行性感音難聴と耳鳴を認める場合に疑われる
 突発的に難聴を生じたり、聴力が変動する場合もある
 聴覚検査
  TTS陽性、JergerⅢ~Ⅳ型、語音明瞭度の低下あり
 DPOAEや蝸電図
  反応に異常認めず内耳機能残存が多い
 聴性脳幹反応
  Ⅰ~Ⅴ波間潜時、Ⅴ波間潜時左右差、Ⅴ波絶対潜時の延長等
 腫瘍の小脳橋角部に進展時
  健側注視時の眼振を認め、障害側注視では眼振を認めず
  更に進展すると左右注視眼振が認められる
 腫瘍が内耳道内に存在している場合
  注視眼振を認めない。
 非注視下の眼振は一般に健側へ
 視運動性眼振の解発不良
 温度眼振反応
  高度に低下することがほとんど
 VEMP検査 
  下前庭神経由来の場合、反応障害
 角膜反射
  低下することあり
 その他
  舌2/3前方の味覚障害や顔面神経麻痺を生じることあり
 髄液所見
  蛋白上昇
 治療
   腫瘍の大きさにより手術法が異なる。
    内耳道内に限局して聴力が保たれている時
     中頭蓋窩より内耳道上壁を開放し腫瘍除去する中頭蓋窩法
    後頭蓋窩に出ている場合
     迷路経由にて内耳道・後頭蓋窩開放、腫瘍除去する経迷路法
    更に大きい場合
     後頭蓋窩経内耳道法
   手術を行わず、ガンマナイフ照射治療も行われている